Η εντερική ανεπάρκεια (EA, Intestinal Failure) αρχικά ορίστηκε το 1981 από τους Fleming και Remington ως «η μείωση της λειτουργικής μάζας του εντέρου κάτω από το ελάχιστο απαραίτητο όριο για την επαρκή πέψη και απορρόφηση της τροφής». Τα ακόλουθα έτη, άλλοι ειδικοί χαρακτήρισαν περαιτέρω αυτή την οργανική ανεπάρκεια.
Ταξινόμηση
To 2015, η ESPEN υιοθέτησε επίσημες συστάσεις για τον ορισμό και την ταξινόμηση της ΕΑ και συμπεριέλαβε μία λειτουργική και μία παθοφυσιολογική ταξινόμηση τόσο για την οξεία όσο και για τη χρόνια ΕΑ (ΧΕΑ) και μία κλινική ταξινόμηση της ΧΕΑ (Πίνακας 1).
Η εντερική ανεπάρκεια έχει οριστεί ως «η μείωση της εντερικής λειτουργίας κάτω από το ελάχιστο απαραίτητο όριο για την απορρόφηση των μακροθρεπτικών συστατικών ή/και του ύδατος και των ηλεκτρολυτών, έτσι ώστε να απαιτείται ενδοφλέβια υποκατάσταση (ΕΦΥ), για την διατήρηση της υγείας ή/και της ανάπτυξης». Για τον ορισμό της μείωσης της λειτουργίας της εντερικής απορρόφησης η οποία δεν απαιτεί ΕΦΥ για να διατηρηθεί η υγεία ή/και η ανάπτυξη, έχει προταθεί στο ίδιο έγγραφο, ως ο όρος «εντερική δυσλειτουργία (“intestinal insufficiency” ή “intestinal deficiency”)».
Η «λειτουργική ταξινόμηση» βασίζεται σε αυτή που προτάθηκε αρχικά από τον Shaffer:
- ΕΑ τύπου Ι: Μια οξεία, παροδική, και συνήθως αυτοπεριοριζόμενη κατάσταση ΕΑ, που συμβαίνει συνήθως κατά την περι-εγχειρητική περίοδο ή/και σχετίζεται με κρίσιμη νόσο και απαιτεί ΕΦΥ για λίγες ημέρες ή λίγες εβδομάδες.
- ΕΑ τύπου ΙΙ: Μια παρατεταμένη οξεία κατάσταση ΕΑ, συχνά σε μεταβολικά ασταθείς ασθενείς όπως αυτοί με ενδοκοιλιακή καταστροφική παθολογία, εντεροδερματικό συρίγγιο ή οξεία ισχαιμία μεσεντερίου, η οποία απαιτεί σύνθετη φροντίδα από εξειδικευμένη ομάδα πολλών ειδικοτήτων και ΕΦΥ για εβδομάδες ή μήνες.
- ΕΑ τύπου ΙΙΙ: Μια χρόνια κατάσταση, σε μεταβολικά σταθερούς ασθενείς, που απαιτεί ΕΦΥ για μήνες ή έτη.
Η «παθοφυσιολογική ταξινόμηση» αναγνωρίζει πέντε μείζονες καταστάσεις: βραχύ έντερο, εντερικό συρίγγιο, εντερική δυσκινησία, μηχανική απόφραξη και εκσεσημασμένη βλεννογονική νόσος του λεπτού εντέρου. Η «κλινική ταξινόμηση» της ΧΕΑ περιλαμβάνει 16 κατηγορίες, βασισμένες στην ενέργεια και τον όγκο της απαιτούμενης ΕΦΥ.
________________________________________________________________________
Oρισμός
- Η εντερική ανεπάρκεια (intestinal failure) ορίζεται ως η μείωση της εντερικής λειτουργίας κάτωθεν του ελάχιστου που είναι απαραίτητο για την απορρόφηση των μακροθρεπτικών συστατικών ή/και του ύδατος και των ηλεκτρολυτών, έτσι ώστε να απαιτείται ενδοφλέβια αναπλήρωση για να διατηρηθεί η υγεία ή/και ανάπτυξη.
- Η μείωση της εντερικής απορροφητικής λειτουργίας η οποία δεν απαιτεί ενδοφλέβια αναπλήρωση για να διατηρηθεί η υγεία ή/και η ανάπτυξη, μπορεί να θεωρηθεί ως «εντερική δυσλειτουργία» (“intestinal insufficiency”).
Λειτουργική ταξινόμηση
Με βάση κριτήρια έναρξης, μεταβολισμού και αναμενόμενης έκβασης, η ΕΑ ταξινομείται ως:
- Τύπος Ι – οξεία, βραχυπρόθεσμη και συχνά αυτοπεριοριζόμενη κατάσταση.
- Τύπος ΙΙ – παρατεταμένη οξεία κατάσταση, συχνά σε μεταβολικά ασταθείς ασθενείς, η οποία απαιτεί σύνθετη φροντίδα από πολλές ειδικότητες και ενδοφλέβια αναπλήρωση για περίοδο εβδομάδων ή μηνών.
- Τύπος ΙΙΙ – χρόνια κατάσταση, σε μεταβολικά σταθερούς ασθενείς, η οποία απαιτεί ενδοφλέβια αναπλήρωση για μήνες ή έτη. Μπορεί να είναι αναστρέψιμη ή μη αναστρέψιμη.
Παθοφυσιολογική ταξινόμηση
Η ΕΑ μπορεί να ταξινομηθεί σε πέντε μείζονες παθοφυσιολογικές καταστάσεις, οι οποίες προέρχονται από διάφορες γαστρεντερικές ή συστηματικές διαταραχές:
- βραχύ έντερο
- εντερικό συρίγγιο
- εντερική δυσκινησία
- μηχανική απόφραξη
- εκτεταμένη βλεννογονική νόσος του λεπτού εντέρου
Κλινική ταξινόμηση της χρόνιας εντερικής ανεπάρκειας
Με βάση την ενέργεια και τον όγκο της απαιτούμενης ενδοφλέβιας αναπλήρωσης, η ΕΑ κατηγοριοποιείται σε 16 συνδυασμούς:
Πίνακας 1. Συστάσεις της ESPEN : ορισμός και ταξινόμηση της εντερικής ανεπάρκειας
| Όγκος ΕΦ αναπλήρωσης*
(mL) |
||||
| ΕΦ αναπλήρωση ενέργειας**
(kcal/Kg βάρους σώματος) |
≤ 1000
(1) |
1001-2000
(2) |
2001-3000
(3) |
> 3000
(4) |
| 0 (A) | A1 | A2 | A3 | A4 |
| 1-10 (B) | B1 | B2 | B3 | B4 |
| 11-20 (C) | C1 | C2 | C3 | C4 |
| > 20 (D) | D1 | D2 | D3 | D4 |
* υπολογιζόμενη ως η ημερήσια μέση τιμή του ολικού όγκου που εγχύεται ανά εβδομάδα = (όγκος ανά ημέρα έγχυσης x τον αριθμό των εγχύσεων ανά εβδομάδα) / 7
** υπολογιζόμενη ως η ημερήσια μέση τιμή της ολικής ενέργειας που εγχύεται ανά εβδομάδα = (ενέργεια ανά ημέρα έγχυσης x τον αριθμό των εγχύσεων ανά εβδομάδα) / 7/Kg
Η διαδικασία της πέψης και η απορρόφηση της τροφής
Στους ενήλικες, το φυσιολογικό μήκος του λεπτού εντέρου, μετρούμενο από τη δωδεκαδακτυλονηστιδική καμπή σε νεκροτομή ή χειρουργείο, ποικίλει από περίπου 275 cm σε 850 cm. Στα παιδιά, η ανάγκη για ΕΦΥ ή ένα υπόλοιπο λεπτού εντέρου λιγότερο από 25% του αναμενόμενου για την ηλικία είναι προτεινόμενοι ορισμοί.
Ο Πίνακας 2.16.2 δείχνει τα στοιχεία της φυσιολογίας του εντέρου που σχετίζονται με την πέψη και την απορρόφηση της τροφής. Το δωδεκαδάκτυλο και ο ειλεός αντιπροσωπεύουν το εγγύς και το περιφερικό (άπω) τμήμα του λεπτού εντέρου, αντίστοιχα. Η απορρόφηση των περισσότερων από τα στοιχεία που περιέχονται σε ένα γεύμα συμβαίνει στα πρώτα 100 cm του δωδεκαδάκτυλου. Μεγαλύτερο τμήμα μπορεί να απαιτηθεί για να ολοκληρωθεί η απορρόφηση του λίπους και των λιποδιαλυτών βιταμινών. Η βιταμίνη B12 και τα χολικά οξέα απορροφούνται στα τελευταία 100 cm του ειλεού. Το μαγνήσιο κατά προτίμηση απορροφάται στο περιφερικό τμήμα του ειλεού και στο εγγύς παχύ έντερο. Η απορρόφηση του νερού και του νατρίου λαμβάνει χώρα σε όλο το λεπτό έντερο και στο παχύ έντερο και εξαρτάται από την διαπερατότητα των μεσοκυττάριων ισχυρών συνδέσεων, τον μηχανισμό μεταφοράς νατρίου και την ωσμωτικότητα εντός του αυλού. Οι ισχυρές συνδέσεις (tight junctions) ανάμεσα στα εντεροκύτταρα είναι σχετικά πιο διαπερατές στη νήστιδα σε σύγκριση με τον ειλεό. Αυτό επιτρέπει την γρήγορη δίοδο των υγρών και των θρεπτικών συστατικών διαμέσου του βλεννογόνου της νήστιδας, κάνοντας το περιεχόμενο της νήστιδας να γίνεται γρήγορα ισο-ωσμωτικό.
Η απορρόφηση του νατρίου στη νήστιδα μπορεί μόνο να συμβεί ενάντια στη διαφορά συγκέντρωσης και συνδυάζεται με την απορρόφηση της γλυκόζης (διαλυτικό μέσο), ενώ η μεταφορά του νερού γίνεται παθητικά. Έτσι, η απορρόφηση του νατρίου και νερού στη νήστιδα μπορεί να εξαρτάται από τη συγκέντρωση του νατρίου και της γλυκόζης των προσλαμβανόμενων από του στόματος, καθώς και από την ωσμωτικότητα. Στον ειλεό, η απορρόφηση του νατρίου μπορεί να λάβει χώρα ενάντια σε μία ηλεκτροχημική κλίση συγκέντρωσης, ακόμη και σε απουσία γλυκόζης. Αυτός ο μηχανισμός, σε συνδυασμό με πιο στεγανές μεσοκυττάριες συνδέσεις οι οποίες μειώνουν την δίοδο του νερού και νατρίου, επιτρέπει την μεγαλύτερη επαναρρόφηση των υγρών.
Συνολικά, φαίνεται ότι η δίοδος του νατρίου, τόσο από τον αυλό στο πλάσμα όσο και αντιστρόφως, είναι περίπου διαπλάσια στη νήστιδα από ό,τι στον ειλεό. Αθροίζοντας τον όγκο των προσλαμβανόμενων υγρών, της σιέλου, των γαστρικών, παγκρεατικών και χολικών εκκρίσεων, περίπου 9 λίτρα υγρών διέρχονται από το λεπτό έντερο. Περίπου 7 λίτρα επαναρροφώνται στο λεπτό έντερο και 2 διέρχονται την ειλεοτυφλική βαλβίδα και απορροφώνται στο παχύ έντερο, το οποίο έχει την ικανότητα για απορρόφηση νερού μέχρι 6 λίτρα την ημέρα.
Το παχύ έντερο είναι επίσης ο τόπος που γίνεται η ζύμωση των μη απορροφούμενων υδατανθράκων, κυρίως των διαλυτών ινών, από όπου προέρχονται τα λιπαρά οξέα βραχέος αλύσου (short chain fatty acids, SCFA). Ο τελευταίος είναι ο μηχανισμός με τον οποίο το παχύ έντερο συνεισφέρει στην εντερική απορρόφηση ενέργειας. Αυτή ανέρχεται μέχρι 150 kcal∙ημέρα-1 (0.62 MJ) σε υγιή άτομα και μπορεί να αυξηθεί μέχρι 1000 kcal∙ημέρα-1(περίπου 4 MJ) στους ασθενείς με εντερική δυσαπορρόφηση. Στον τελικό ειλεό και στο εγγύς παχύ έντερο, παράγονται πολλές ορμόνες του γαστρεντερικού και νευροδιαβιβαστές, οι οποίοι παίζουν ρόλο κλειδί στη ρύθμιση των γαστρεντερικών εκκρίσεων, την κινητικότητα και την ανάπτυξη του εντέρου.
| Λειτουργία | Χαρακτηριστικό |
| Περιοχή απορρόφησης
|
ΛΕ με κλίση από εγγύς προς περιφερικό τμήμα για:
· Αριθμός, ύψος και πάχος των κυκλοτερών πτυχών · Μήκος λαχνών · Διάμετρος αυλού
|
| Θέσεις πέψης και απορρόφησης συστατικών | Σε όλο το λεπτό έντερο αλλά κυρίως στα εγγύς 100 εκ (cm) :
· Υδρατάνθρακες · Πρωτεΐνες · Λιπίδια και λιποδιαλυτές βιταμίνες · Ασβέστιο και φώσφορος · Υδατοδιαλυτές βιταμίνες · Ιχνοστοιχεία · Σίδηρος (ειδικά δωδεκαδάκτυλο/νήστιδα) · Φυλλικά (ειδικά δωδεκαδάκτυλο/νήστιδα) · Λακτόζη (ειδικά δωδεκαδάκτυλο/ειλεός)
Περιφερικός ειλεός: · Mαγνήσιο · ΒιταμίνηB12, ειδικός υποδοχέας στα τελευταία 100 εκ (cm) · Χολικά άλατα, ειδικός υποδοχέας στα τελευταία 100 εκ (cm)
Παχύ έντερο (κόλον): · Μικροβιακή ζύμωση υδατανθράκων, διαλυτών ινών και αμινοξέων σε SCFA και γαλακτικό οξύ (επίσης μεταβολιζόμενο σε SCFA στο κόλον) · Mαγνήσιο (δεξιό κόλον) · Φυλλικό παραγόμενο από το μικροβίωμα του παχέος εντέρου
Λεπτό έντερο και κόλον: · Νερό και ηλεκτρολύτες (Na, Cl, K); περίπου 80% στο λεπτό έντερο και 20% στο κόλον Κύριος μηχανισμός της απορρόφησης νατρίου · Δωδεκαδάκτυλο: συνδυάζεται με την απορρόφηση της γλυκόζης (διαλυτή ουσία) και αντίθετα προς τη κλίση συγκέντρωσης · Ειλεός: συνδυάζεται με την απορρόφηση του χλωρίου και αντίθετα προς την ηλεκτροχημική κλίση
|
| Μεσοκυττάριες συνδέσεις βλεννογόνου | Ρυθμίζουν τη μεταφορά του νερού δια του βλεννογονικού φραγμού
· Νήστιδα: διαπερατό, επιτρέπει την ταχεία εισροή υγρών και θρεπτικών συστατικών δια του βλεννογόνου καθιστώντας ισοοσμωτικό το νηστιδικό περιεχόμενο · Ειλεός και κόλον: στεγανά, επιτρέπουν σημαντική επαναρρόφηση υγρών από τον εντερικό αυλό
|
| Κινητικότητα ΓΕΣ και ρύθμιση διάβασης θρεπτικών συστατικών
|
Πυλωρικός σφικτήρας
· Ρυθμίζει την δίοδο των υγρών και συστατικών προς το δωδεκαδάκτυλο και επιτρέπει την κατάλληλη ανάμιξη με τα διττανθρακικά, τις παγκρεατικές και τις χολικές εκκρίσεις. Πτυχώσεις Λεπτού Εντέρου και περισταλτικές κινήσεις · Επιτρέπουν την ανάμιξη του χυμού και την επαφή με τον βλενννογόνο Ειλεοτυφλική βαλβίδα · Επιβραδύνει την κινητικότητα του ΓΕΣ και προλαμβάνει την παλινδρόμηση της χλωρίδας του παχέος εντέρου στο λεπτό έντερο (ακόμη αμφισβητείται).
|
| Ορμόνες και νευρορυθμιστές της επεξεργασίας θρεπτικών συστατικών, εκλυόμενοι από την παρουσία θρεπτικών στοιχείων στο ΓΕΣ | Στόμαχος και δωδεκαδάκτυλο
· Γαστρίνη: αυξάνει την έκκριση του γαστρικού οξέος
Δωδεκαδάκτυλο και νήστιδα · Χολοκυστοκινίνη: διεγείρει την σύσπαση της χοληδόχου κύστης, ευοδώνει τις εξωκρινείς παγκρεατικές εκκρίσεις, εμποδίζει τη γαστρική κένωση · Σεκρετίνη: διεγείρει τις εξωκρινείς παγκρεατικές εκκρίσεις, αναστέλλει τη γαστρική κένωση και έκκριση · Μοτιλίνη: ρυθμίζει το μεταναστευτικό κινητικό σύμπλεγμα στο ΛΕ, αυξάνει την κινητικότητα του ΓΕΣ
Νήστιδα και ειλεός · Αγγειοδραστικό Εντερικό Πεπτίδιο (εκλυόμενο και στο κόλον): χαλαρώνει τις λείες μυικές ίνες, αναστέλλει τη γαστρική έκκριση, ευοδώνει τις εντερικές εκκρίσεις, διεγείρει την έκκριση παγκρεατικών διττανθρακικών · Nευροτενσίνη: αναστέλλει την γαστρική έκκριση, επιβραδύνει την κινητικότητα του ΓΕΣ, διεγείρει την έκκριση παγκρεατικών διττανθρακικών
Ειλεός και παχύ έντερο · ΠεπτίδιοYY: επιβραδύνει τη γαστρική κένωση και τη διάβαση του ΛΕ (φραγμός του ειλεού), αναστέλει την έκκριση του γαστρικού οξέος και των εντερικών υγρών · Αναλογο της γλυκαγόνης πεπτίδιο-1: επιβραδύνει τη γαστρική κένωση και τη διάβαση του ΛΕ (φραγμός του ειλεού) · Αναλογο της γλυκαγόνης πεπτίδιο-2: ευνοεί την κυτταρική ανάπτυξη των λαχνών/κρυπτών του ΛΕ και ΠΕ, επιβραδύνει τη γαστρική κένωση και τη διάβαση του ΛΕ (φραγμός του ειλεού)
|
ΛΕ, λεπτό έντερο, ΠΕ, παχύ έντερο, ΓΕΣ, γαστρεντερικός σωλήνας; SCFA, λιπαρά οξέα βραχείας αλύσου (short chain fatty acids)
Πίνακας 2 .Χαρακτηριστικά των εντερικών λειτουργιών που σχετίζονται με την πέψη και απορρόφηση της τροφής
Μηχανισμοί εντερικής ανεπάρκειας σε παθολογικές καταστάσεις
Ένα βραχύ έντερο (ΒΕ) μπορεί να είναι το αποτέλεσμα ευρείας χειρουργικής εντομής ή συγγενούς πάθησης. Οι πιο συχνές παθήσεις που μπορεί οδηγήσουν μετεγχειρητικά σε ΒΕ είναι η μεσεντερίος ισχαιμία, η νόσος Crohn, η μετακτινική εντερίτιδα, διάφορες χειρουργικές επιπλοκές και η συστροφή εντέρου. Συγγενή αίτια ΒΕ είναι η γαστρόσχιση, η εντερική ατρησία και διάφορες δυσμορφίες.
Το κλινικό χαρακτηριστικό που σχετίζεται με εναπομείναν μήκος συνεχούς λεπτού εντέρου λιγότερο από 200 cm (ακόμη και εάν είναι φυσιολογικό το ολικό μήκος του λεπτού εντέρου περιλαμβανομένου και αυτού που έχει παρακαμφθεί), ορίζεται ως σύνδρομο βραχέος εντέρου (ΣΒΕ, short bowel syndrome).
Στην πρώιμη μετεγχειρητική περίοδο, το ΒΕ είναι αίτιο της ΕΑ τύπου II. Το ΣΒΕ είναι η κύρια αιτία ΧΕΑ τύπου III, που αντιστοιχεί περίπου στο 75% των ενηλίκων και στο 50% των παιδιών σε HPN (παρεντερική διατροφή κατ οίκον) στην Ευρώπη. Η ΕΑ που σχετίζεται με ΣΒΕ μπορεί να είναι αναστρέψιμη και η αναφερόμενη πιθανότητα απογαλακτισμού από τη ΗPN μέσα σε 2-3 έτη από την εκτομή του εντέρου είναι περίπου 50% σε ενήλικες και 73% σε παιδιά.
Ανάλογα με την ανατομία της εντερικής συνέχειας, το ΒΕ έχει κατηγοριοποιηθεί σε τρεις τύπους: α) τελική-νηστιδοστομία, β) νηστιδο-κολική αναστόμωση, όπου η εναπομείνασα νήστιδα είναι σε συνέχεια με μέρος του παχέος εντέρου, πιο συχνά με το αριστερό κόλον, γ) νηστιδο-ειλεϊκή αναστόμωση με την ειλεοτυφλική βαλβίδα και το διατηρηθέν κόλον σε συνέχεια. Οι παθοφυσιολογικές συνέπειες του ΣΒΕ εξαρτώνται πρωταρχικά από το μήκος το παχέος εντέρου που παραμένει σε συνέχεια, όπως φαίνεται περιληπτικά στον Πίνακα 3. Οι συνέπειες αυτές παίζουν καίριο ρόλο στις δυνητικές επιπλοκές του ΣΒΕ, εκ των οποίων οι σοβαρότερες συνίστανται σε οξεία και χρόνια αφυδάτωση που σχετίζεται με νεφρική ανεπάρκεια, νεφρολιθίαση από οξαλικό ασβέστιο, χολολιθίαση, D-γαλακτική οξέωση και ανεπάρκεια νατρίου και μαγνησίου.
Ο πρωταρχικός παθοφυσιολογικός μηχανισμός της ΕΑ στον ασθενή με ΣΒΕ είναι η δυσαπορρόφηση των θρεπτικών συστατικών εξαιτίας της μειωμένης απορροφητικής επιφάνειας του εντέρου. Η πιθανότητα για ανάπτυξη του ΣΒΕ που σχετίζεται με ΕΑ εξαρτάται από το εναπομείναν μήκος συνεχούς λεπτού εντέρου και από αρκετούς «συνυπάρχοντες παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς» που σχετίζονται με την ανατομία, την ακεραιότητα, την λειτουργικότητα και προσαρμοστική ικανότητα του υπολοίπου λεπτού εντέρου, καθώς και από την υποκείμενη κλινική κατάσταση. Η εντερική προσαρμογή μετά την εκτομή, είναι μια αυτόματη διαδικασία που προσπαθεί να διασφαλίσει μια περισσότερο αποτελεσματική απορρόφηση των θρεπτικών συστατικών κατά μήκος του εναπομείναντος εντέρου. Αυτό συμβαίνει εν μέρει αυξάνοντας την απορροφητική επιφάνεια (δομική προσαρμοστικότητα) ή/και επιβραδύνοντας την δίοδο από τη γαστρεντερική δίοδο (λειτουργική προσαρμοστικότητα). Ευοδώνεται από την παρουσία θρεπτικών συστατικών στον αυλό του εντέρου, από τις παγκρεατικές και χολικές εκκρίσεις, και από τις εντερικές ορμόνες που παράγονται κυρίως από το ειλεό και το παχύ έντερο και συνήθως λαμβάνει χώρα σε περίοδο 1 με 2 ετών. Η μετεγχειρητική εντερική προσαρμογή φαίνεται να είναι απούσα ή ελαττωμένη επί τελικής νηστιδοστομίας. Στους ενήλικες, έχει αναφερθεί υψηλός κίνδυνος για ανάπτυξη ΕΑ εξαιτίας ανεπαρκούς εναπομείναντος μήκους συνεχούς λεπτού εντέρου όταν υπάρχουν λιγότερο από 35 εκ λεπτού εντέρου με νηστιδοειλεϊκή αναστόμωση και ανέπαφο παχύ έντερο ή λιγότερο από 60 εκ λεπτού εντέρου με νηστιδοκολική αναστόμωση, ή τέλος λιγότερο από 115 εκ του λεπτού εντέρου με τελική νηστιδοστομία. Άλλοι μηχανισμοί που προδιαθέτουν σε ανάπτυξη ΕΑ μπορεί να είναι οι εκτεταμένες εντερικές απώλειες υγρών και ηλεκτρολυτών επί νηστιδοστομίας, ο περιορισμός της πρόσληψης τροφών από το στόμα στην προσπάθεια να μειωθούν οι εντερικές απώλειες, η μειωμένη πρόσληψη από το στόμα που σχετίζεται με την υποκείμενη νόσο και η ανεπάρκεια ανάπτυξης προσαρμοστικής υπερφαγίας μετά την εκτομή.
_______________________________________________________________________
Αυτόματη μετεγχειρητική προσαρμογή:
- Τελική-Ν: δεν υπάρχει απόδειξη
- ΝΚ και ΝΕΚ: πιθανή έως μέχρι 2 έτη
Ελάχιστο μήκος υπολοίπου ΒΕ για απογαλακτισμό από HPN
- Τελική-Ν: > 115 εκ (cm)
- ΝΚ: > 60 εκ
- ΝΕΚ: > 35 εκ
Απορρόφηση βιταμίνης Β12και χολικών αλάτων
- Τελική-Ν και ΝΚ: απούσα
- ΝΕΚ: μερικώς διατηρημένη
Απορρόφηση μαγνησίου
- Μειωμένη σε όλους τους τύπους του ΣΒΕ
Απορρόφηση ενέργειας από την παραγωγή SCFA εκ του μικροβιώματος
- Τελική-Ν: απούσα
- ΝΚ και ΝΕΚ: αυξημένη μέχρι 1000 kcal (4.2 MJ) την ημέρα
Εντερική Οξαλουρία
- Τελική-Ν: απούσα
- ΝΚ και ΝΕΚ: αυξημένη
Παραγωγή D-γαλακτικού από το μικροβίωμα
- Τελική-Ν: απούσα
- ΝΚ και ΝΕΚ: αυξημένη
Απορρόφηση νερού και νατρίου:
- Τελική-Ν: «καθαρή απέκκριση» εάν μήκος νήστιδος< 100 εκ (ο ασθενής μπορεί
να χάσει περισσότερο νερό και νάτριο από ό,τι καταναλώνει)
- ΝΚ και ΝΕΚ: το παχύ έντερο μπορεί να αυξήσει την απορρόφηση του νερού μέχρι
6 λίτρα και του νατρίου μέχρι 800 mmol την ημέρα
Γαστρική κένωση
- Τελική-Ν: επιταχυνόμενη γαστρική κένωση για υγρά
- ΝΚ: επιταχυνόμενη προς επιβραδυνόμενη
- ΝΕΚ: ενδεχομένως επιβραδυνόμενη
Διάβαση ΛΕ
- Τελική-Ν: επιταχυνόμενη
- ΝΚ: επιταχυνόμενη προς επιβραδυνόμενη
- ΝΕΚ: ενδεχομένως επιβραδυνόμενη
Γαστρική υπερέκκριση
- Όλοι οι τύποι: παρούσα μέχρι 6 μήνες από την εκτομή του εντέρου
Έκκριση των ΓΕ ορμονών PYY, GPL-1 και GPL-2
- Τελική-Ν: μειωμένη έως απούσα
- ΝΚ και ΝΕΚ: αυξημένη
_______________________________________________________
Τελική-Ν: τελική νηστιδοστομία, ΝΚ: νηστιδοκολική αναστόμωση, ΝΕΚ: νηστιδο-ειλεο-κολική αναστόμωση, HPN:παρεντερική διατροφή κατ’οίκον, ΛΕ:λεπτό έντερο, ΓΕ: γαστρεντερικό, SCFA:λιπαρά οξέα βραχείας αλύσου
Πίνακας 3. Παθοφυσιολογικά χαρακτηριστικά του συνδρόμου βραχέως εντέρου, με και χωρίς συνέχεια με το παχύ έντερο
Εντερικά συρίγγια
Τα εντερικά συρίγγια είναι παθολογικές επικοινωνίες μεταξύ δύο τμημάτων του γαστρεντερικού σωλήνα, μεταξύ του εντέρου και άλλων οργάνων (πχ με την ουροδόχο κύστη), ή μεταξύ του γαστρεντερικού σωλήνα και του δέρματος (εντεροδερματικά συρίγγια).
Τα εντεροδερματικά (ΕΔ) συρίγγια είναι τα πιο συχνά αίτια του παρατεταμένης οξείας ΕΑ τύπου II, και αντιστοιχούν περίπου στο 2% των ασθενών με αναστρέψιμη ΕΑ τύπου III που απαιτεί παρεντερική διατροφή κατ’ οίκον για μια περίοδο μηνών πριν υποβληθούν στην προγραμματισμένη χειρουργική επέμβαση αποκατάστασης.
Τα ΕΔ συρίγγια ταξινομούνται βάση της αιτιολογίας τους, της ανατομίας και του όγκου που παροχετεύουν. Περίπου το 75%–85% των ΕΔ συριγγίων σχηματίζονται ως πρώιμη μετεγχειρητική επιπλοκή. Στο υπόλοιπο 15%–25%, τα ΕΔ συρίγγια σχηματίζονται αυτόματα δευτεροπαθώς ως προς μία υποκείμενη παθολογία, ιδιαίτερα σε νόσο του Crohn, μετακτινική εντερίτιδα, και κακοήθεια. Ανατομικά, ένα ΕΔ συρίγγιο προσδιορίζεται από το τμήμα του εντέρου από το οποίο προέρχεται (πχ, γαστροδερματικό, εντεροδερματικό). Γενικά, ένα συρίγγιο που παροχετεύει >500 mL/ημέρα σε φάση νηστείας γενικά θεωρείται σαν συρίγγιο υψηλής παραγωγής.
Η εμφάνιση ενός ΕΔ συριγγίου είναι συχνά ένα οξύ επεισόδιο, που συνοδεύεται από συλλογή ενδοκοιλιακού αποστήματος, συστηματική σήψη και σχετικές μεταβολικές διαταραχές, καθώς και από υψηλές διαφυγές υγρών και ηλεκτρολυτών με την απορροή του συριγγίου.
Ο πρωταρχικός μηχανισμός ΕΑ (εντερικής ανεπάρκειας) είναι η παράκαμψη μιας μεγάλης περιοχής της εντερικής απορροφητικής επιφάνειας, η οποία προκαλεί την πρόωρη απώλεια εντερικού περιεχομένου από τον αυλό του λεπτού εντέρου, μια κατάσταση που προσομοιάζει με ΒΕ. Συνυπάρχοντες παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί που συνεισφέρουν στην ΕΑ που σχετίζεται με ΕΔ συρίγγιο μπορεί να είναι διαταραχές της κινητικότητας του εντέρου και μεταβολικές μεταβολές που σχετίζονται με συστηματική σήψη ή ενδοκοιλιακή φλεγμονή, εκτενείς εντερικές απώλειες υγρών και ηλεκτρολυτών, διακοπή του εντεροηπατικού κύκλου των χολικών οξέων και περιορισμένη ή κατηργημένη από το στόμα/εντερική διατροφή («ανάπαυση του εντέρου») για να μειωθεί η παραγωγή από το συρίγγιο και /ή να ευνοηθεί η αυτόματη σύγκλιση του συριγγίου.
Εντερική δυσκινησία
Ο όρος εντερική δυσκινησία χρησιμοποιείται για να υποδείξει την παρουσία διαταραχών της προώθησης εντερικού περιεχομένου σε απουσία σταθερών αποφρακτικών βλαβών. Μπορεί να επηρεάσει μόνο ένα τμήμα του εντέρου, όπως σε περιπτώσεις αχαλασίας, γαστροπάρεσης, παραλυτικού ειλεού κόλου και νόσου του Hirschprung ή μπορεί να περιλαμβάνει περισσότερα από ένα τμήματα του ΓΕ σωλήνα, ειδικά το λεπτό έντερο. Η μόνιμη διαταραχή της κινητικότητας του εντέρου ορίζεται ως χρόνια εντερική ψευδοαπόφραξη (ΧΕΨΑ, chronic intestinal pseudo-obstruction), όπου ο όρος «ψευδο» χρησιμοποιείται για να υπογραμμίσει την απουσία βλαβών που προκαλούν μηχανική απόφραξη. Η ΧΕΨΑ μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη προκαλούμενη από μία ποικιλία διαταραχών, όπως λοιμώξεις, αυτοάνοσες διαδικασίες, μιτοχονδριακή δυσλειτουργία και ανεπιθύμητα αποτελέσματα φαρμάκων. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων, η ΧΕΨΑ είναι μια ιδιοπαθής διαταραχή αγνώστου αιτιολογίας. Η ιστολογική βλάβη που διαταράσσει την κινητικότητα του ΓΕΣ ταξινομείται σαν νευροπάθεια (που εμπλέκει το εντερικό νευρικό σύστημα ή/και το αυτόνομο νευρικό σύστημα, είτε συμπαθητικό είτε παρασυμπαθητικό), σαν μυοπάθεια (που εμπλέκει τους λείους μυικούς μυς) ή σαν μεσεγχυμοπάθεια (που εμπλέκει τα διάμεσα κύτταρα του Cajal).
Η οξεία διαταραχή της κινητικότητας είναι η πρωταρχική παθοφυσιολογική αιτία της ΕΑ τύπου I λόγω μετεγχειρητικού ειλεού ή ειλεού σχετιζόμενου με οξεία κρίσιμη νόσο. Ελαττωμένη γαστρεντερική κινητικότητα που σχετίζεται με συστηματική ή ενδοκοιλιακή φλεγμονή μπορεί να παρατηρηθεί επίσης στην ΕΑ τύπου II. Η εντερική δυσκινησία αποτελεί το αίτιο της χρόνιας ΕΑ τύπου III σε περίπου 20% των ενηλίκων και των παιδιών υπό κατ’ οίκον παρεντερική διατροφή. Αναστρεψιμότητα της ΧΕΑ λόγω εντερικής δυσκινησίας έχει αναφερθεί στο 25%-50% των ενηλίκων και στο 25%-38% των παιδιών.
Στην εντερική δυσκινησία, ο πρωταρχικός παθοφυσιολογικός μηχανισμός είναι η δυσανοχή στην από του στόματος ή εντερική διατροφή, με αποτέλεσμα την ανεπαρκή διατροφική πρόσληψη. Η επιφάνεια του βλεννογόνου παραμένει γενικά ανέπαφη. Δευτεροπαθείς παθοφυσιολογικούς μηχανισμούς αποτελούν η δυσαπορρόφηση λόγω βακτηριακής υπερανάπτυξης του λεπτού εντέρου, και η αυξημένη εντερική έκκριση ή/και οι απώλειες υγρών και ηλεκτρολυτών, που λαμβάνουν χώρα στα διεταμένα εντερικά τμήματα ή μετά από εντερεκτομή και διενέργεια παράκαμψης ή στομίας για ανακούφιση των συμπτωμάτων.
Μηχανική απόφραξη
Μηχανική απόφραξη του εντερικού αυλού προκαλείται από μια μηχανική ανωμαλία που προσβάλλει το έντερο και που μπορεί να είναι ενδαυλική, ενδογενής ή εξωγενής, καλοήθης ή κακοήθης. Μπορεί να αποτελεί αιτία οξείας ΕΑ τύπου I που λύεται σε λίγες ημέρες μέσω συντηρητικής φαρμακευτικής αγωγής ή χειρουργικής επέμβασης. Μπορεί επίσης να είναι το αίτιο ΕΑ τύπου II ή III λόγω εκτεταμένων ενδοκοιλιακών συμφύσεων, ή περιτοναϊκής καρκινωμάτωσης που σχετίζεται με κακοήθεια τελικού σταδίου.
Ο πρωτοπαθής παθοφυσιολογικός μηχανισμός της ΕΑ στην απόφραξη είναι η αυτόματη ή συνιστώμενη αναστολή της από του στόματος ή εντερικής διατροφής («ανάπαυση του εντέρου»). Δευτεροπαθείς μηχανισμοί περιλαμβάνουν την αυξημένη εντερική έκκριση υγρών και ηλεκτρολυτών στο αποφραγμένο τμήμα και τις αυξημένες εντερικές απώλειες υγρών και ηλεκτρολυτών με τους εμέτους ή τη ρινογαστρική παροχέτευση.
Εκτεταμένη βλεννογονική νόσος του λεπτού εντέρου
Η εκτεταμένη βλεννογονική νόσος του λεπτού εντέρου υποδηλώνει μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από ακέραιη ή σχεδόν ακέραιη, αν και ανεπαρκή βλεννογονική επιφάνεια.
Εκτεταμένη βλεννογονική νόσος του λεπτού εντέρου έχει αναφερθεί ως το αίτιο της ΧΕΑ τύπου III σε περίπου 25% των παιδιών και σε 5% των ενηλίκων ασθενών υπό μακρόχρονη κατ’ οίκον παρεντερική διατροφή και με πολύ χαμηλή πιθανότητα απογαλακτισμού από αυτή.
Στα παιδιά, τα πιο συχνά αίτια της εκτεταμένης βλεννογονικής βλάβης είναι οι συγγενείς νόσοι, όπως ατροφία των μικρολαχνών, εντερική επιθηλιακή δυσπλασία και επίμονη διάρροια της βρεφικής ηλικίας. Στους ενήλικες, η νόσος του Crohn, η μετακτινική εντερίτιδα και η εντερίτιδα που σχετίζεται με χημειοθεραπεία είναι οι κύριες υποκείμενες νόσοι.
Η μείωση της απορρόφησης θρεπτικών συστατικών ή/και η απώλεια μέσω του εντερικού βλεννογόνου μέχρι το σημείο που οι απαιτήσεις δεν καλύπτονται πια, είναι οι πιο συχνοί πρωτοπαθείς μηχανισμοί της ΕΑ. Σπάνια, η αυξημένη απέκκριση υγρών και ηλεκτρολυτών από το έντερο μπορεί να παρουσιαστεί σαν ταυτόχρονος μηχανισμός.
Ο πίνακας 4 δείχνει περιληπτικά τους πρωτοπαθείς και δευτεροπαθείς μηχανισμούς της ΕΑ σε διάφορες παθολογικές καταστάσεις. Συνοπτικά, οι πρωτοπαθείς μηχανισμοί της ΕΑ μπορούν να κατηγοριοποιηθούν ως δυσαπορρόφηση θρεπτικών συστατικών, η οποία συμβαίνει σε ΣΒΕ, ΕΔ συρίγγια και εκτεταμένες βλεννογονικές νόσους και η ελαττωμένη πέψη θρεπτικών συστατικών εξαιτίας δυσκινησίας ή μηχανικής απόφραξης.
| Κατάσταση | Πρωτοπαθείς μηχανισμοί εντερικής ανεπάρκειας | Συνυπάρχοντες μηχανισμοί |
| Λεπτό έντερο |
Μειωμένη βλεννογονική επιφάνεια απορρόφησης |
· Αυξημένη εντερική απώλεια υγρών και ηλεκτρολυτών (προσαρμοστικός μηχανισμός σε περίπτωση τελικής-νηστιδοστομίας)
· Περιορισμένη από του στόματος/εντερική διατροφή (για μείωση των εντερικών απωλειών) · Υποφαγία σχετιζόμενη με τη νόσο · Έλλειψη προσαρμοστικής υπερφαγίας · Επιταχυνόμενος χρόνος γαστρεντερικής διάβασης · Βακτηριακή υπερανάπτυξη λεπτού εντέρου
|
| Εντερικό συρίγγιο | Παράκαμψη μεγάλων περιοχών βλεννογονικής επιφάνειας απορρόφησης
|
· Αυξημένες εντερικές απώλειες υγρών και ηλεκτρολυτών
· Διακοπή του εντεροηπατικού κύκλου · Περιορισμένη από του στόματος/εντερική σίτιση ή πλήρης νηστεία (ανάπαυση του εντέρου) για μείωση της παραγωγής του συριγγίου · Ελαττωμένη εντερική περισταλτικότητα και αυξημένες μεταβολικές απαιτήσεις σχετιζόμενες με συνυπάρχουσα σήψη και φλεγμονή |
| Εντερική δυσκινησία | Περιορισμένη από του στόματος/εντερική διατροφή ή πλήρης νηστεία από δυσανεξία λόγω έξαρσης των δυσπεπτικών ενοχλημάτων που σχετίζονται με τη σίτιση, ή λόγω επεισοδίων μη μηχανικής εντερικής απόφραξης
|
· Δυσαπορρόφηση εξαιτίας βακτηριακής υπερανάπτυξης του λεπτού εντέρου
· Αυξημένη εντερική έκκριση υγρών και ηλεκτρολυτών στα αποφραγμένα τμήματα · Αυξημένες εντερικές απώλειες υγρών και ηλεκτρολυτών λόγω εμέτων, γαστρικής παροχέτευσης ή/και διάρροια |
| Μηχανική απόφραξη | Μερική ή πλήρης νηστεία (ανάπαυση του εντέρου)
|
· Αυξημένη εντερική έκκριση υγρών και ηλεκτρολυτών στα αποφραγμένα τμήματα
· Αυξημένες εντερικές απώλειες υγρών και ηλεκτρολυτών με τους εμέτους ή τη γαστρική παροχέτευση |
| Εκτενής βλεννογονική βλάβη του λεπτού εντέρου | Ανεπαρκής απορρόφηση ή/και απώλεια θρεπτικών συστατικών από τη βλεννογονική επιφάνεια. | · Αυξημένες εντερικές απώλειες υγρών και ηλεκτρολυτών
· Περιορισμένη από του στόματος/εντερική διατροφή · Υποφαγία σχετιζόμενη με τη νόσο |
Πίνακας 4. Παθοφυσιολογική ταξινόμηση της εντερικής ανεπάρκειας
